Мастоцитоза у одраслих је врло ретка. Међутим, међу децом је ова патологија прилично честа. У многим случајевима то је последица чињенице да је болест тешко дијагностицирати у раној фази. Као резултат тога, мастоцитоза се често меша са другим болестима.

Знаци болести

Мастоцитоза је специфична системска болест. Његов развој настаје услед неконтролисане репродукције мастоцита и њихове даљње инфилтрације коже. Овај облик болести назива се кожни. Системска мастоцитоза манифестује се инфилтрацијом унутрашњих органа.

За кожну мастоцитозу карактеристична је хиперпигментација коже. На телу пацијента појављују се велики и мали чворови. Примећују се места са еритродермичким лезијама, као и теленгиектазије. Главни дијагностички знак болести је феномен Дарје-Унна.

Пошто се болест манифестује пролиферацијом мастоцита, назива се и леукемијом мастоцита. Разлози развоја патологије још увек нису у потпуности разумљиви. Највише су погођена деца млађа од две године. Током пубертета могуће је само излечење мастоцитозе.

Узроци појаве

Мастоцитоза код деце, чији узроци нису утврђени, као и код одраслих, може се сматрати различитим патолошким стањима. Због тога лекари кажу да је то системско.

Неки научници склони су чињеници да је мастоцитоза наследна. Могући су случајеви породичних болести. Ова болест се сматра нарочито честом међу идентичним близанцима.

Могући развој ове патологије услед мутација одређених гена или спонтане пролиферације ћелија. Могуће је да болест може бити повезана са поремећајима хематопоетског система.

Имуни фактори такође могу покренути развој болести. То је због чињенице да мастоците имају специфичне гликопротеинске рецепторе на својој површини, који су врло осетљиви на имуноглобулин Е.

Такође се разликују неимуни фактори развоја мастоцитозе. Међу њима су:

  • физички, када се стално трење појављује на великим површинама тела;
  • контакти са водом и термалним иритантима;
  • пчелињи и змијски отров, уједи инсеката;
  • стална употреба алкохола и дрога;
  • утицај токсина на тело које излучују разни вируси и бактерије;
  • алергијске реакције на одређену храну и лекове.

Главни симптоми мастоцитозе

Скоро сви пацијенти којима је дијагностицирана мастоцитоза жале се само на њене кожне манифестације. Ако болест погађа унутрашње органе, пацијент може да осети оштар пад крвног притиска, тахикардију, јак свраб на захваћеним местима коже.

Системска мастоцитоза, чији симптоми и манифестације на кожи могу бити различити, обично се дели на неколико главних облика:

  1. Мацулопапулар. На кожи се појављују више мрља и папула. Обично су хиперпигментирани. Захваћена подручја коже имају јасне границе. У овом случају најизраженији је феномен Дарје-Унна. Састоји се у механичком деловању мрља. Као резултат сталног трења, тачке се претварају у мале мехуриће. Такве манифестације на кожи су карактеристичне за уртикарију.
  2. Нодални облик. На кожи почињу да се формирају не само мрље, већ и сферни чворови. Њихова боја може бити ружичаста или жута. Често се такви чворови спајају у велике плакове. Њихова површина је глатка, у неким случајевима личи на кору наранџе. Лезије на кожи најчешће имају брдовиту површину. У овом случају, симптом Дариа-Унне практично није изражен.
  3. Солитарни тип мастоцитозе. Карактерише га формирање мастоцитома. То је мали чвор гумене конзистенције, чија површина може бити глатка и наборана. Солитарни тип мастоцитозе код деце Комаровски назива најчешћим. Ово се посебно односи на бебе. Такав кожни облик болести код одраслих се готово никада не јавља. Чворови на кожи подлактица и у врату су локализовани. Симптом Дариа Унна изразила се сасвим јасно. Манифестира се током трауматизације мастоцитома, а на њеној површини прати појава мехурића и пустула.
  4. Еритродермички облик. Лезије на кожи имају јасне границе, обојене су жуто-смеђом бојом. Формације имају густу текстуру и неравне ивице. Погођени делови коже су јако сврбежни. Због сталних траума, симптом Дариа Унна постаје оштро позитиван.
  5. Телеангиектатични тип. Мјеста лезије имају свијетлу црвено-браон боју. Најчешће се примећује код одраслих, посебно код жена. Лезије су локализоване на кожи удова и грудног коша.

Дијагностика и анализе

Када се појаве први знакови болести, обратите се дерматологу. Он може посумњати у развој мастоцитозе препознавањем симптома Дариа Унна, као и пажљивим прикупљањем анамнезе болести и слушањем пацијентових притужби. Да би се поставила коначна дијагноза, ради се биопсија кожних елемената. хистолошким прегледом могу се утврдити специфични инфилтрати који се састоје од мастоцита. Инфилтрати могу бити само у горњем слоју дермиса или захватити дубље слојеве, па чак и поткожно ткиво. Све ће зависити од облика мастоцитозе.

Лабораторијска истраживања

Клинички тест крви помаже да се утврди број базофила и неутрофила. Са таквом патологијом, њихова концентрација у крви значајно се повећава, а формула леукоцита помера улево. Да би се потврдила дијагноза, тест урина се често испитује на садржај хистамина у њему.

У случају пораза мастоцитозом унутрашњих органа биће неопходно обавити њихов ултразвучни преглед. Током ултразвука трбушних органа често се открива повећање слезине и јетре. У неким случајевима су неопходни радиографија и ЦТ скенирања костију. Резултати студије показују присуство остеопорозе и остеосклерозе.

Карактеристике лечења

Мастоцитоза код одраслих, чије лечење треба да буде сложено и симптоматско, је ретка. Али лекари морају знати како се носити са његовим симптомима. Пре свега, морате да елиминишете све спољашње иританте: физички утицај на кожу, контакте са домаћинствима.

Основа лечења лековима је употреба антихистаминика. Најпознатији од њих су лоратадин и цетиризин. Прилично добар терапеутски ефекат имају Фенистил и Тавегил. Добар антихистамин се такође сматра Задитен.

Системски облик болести углавном се лечи глукокортикостероидима. Уз облике коже, користе се у облику масти и крема.

Лечење матосцитозе код одраслих требало би да буде усмерено на борбу против симптома болести, али не доноси увек позитиван резултат. Дијагноза је понекад отежана чињеницом да је таква болест веома ретка у свакодневној медицинској пракси. Међутим, ако се мастоцитоза дијагностикује на време, онда ће лекови које је прописао лекар дефинитивно донети позитиван резултат.

Категорија:

Здравље