Лиеллов синдром (токсична епидермална некролиза) је озбиљна болест алергијске природе. Патологију карактерише опште озбиљно стање, булозни осипи на значајној површини коже и слузокоже. Врло брзо се појачавају дехидратација и појаве опште интоксикације, погађају се бубрези и други унутрашњи органи.

Узроци и врсте болести

Савремена медицина класификује токсичну епидермалну некролизу (Лиеллов синдром) у зависности од узрока. Укупно је уобичајено разликовати четири варијанте ове болести:

  1. Прва врста је алергијска реакција на инвазију патогених микроорганизама. То је најчешће Стапхилоцоццус ауреус друга група. Овај облик је карактеристичан за децу и карактерише га тежак ток.
  2. Друга врста болести проузрокована је употребом лекова - антибактеријских, антиконвулзивних средстава, салицилата, аналгетика, анти-туберкулозе. Најчешћи узрок развоја друге врсте болести је истовремена комбинација сулфонамида са другим лековима.
  3. Трећи тип је идиопатски, његов узрок није потпуно схваћен.
  4. Четврти тип може бити узрокован комбинацијом више разлога. Често се развија на позадини лечења инфективних процеса као истовремена реакција на патогена и на лек.

Патогенетски механизми

Механизам развоја Лиелловог синдрома у великој мери је последица генетске предиспозиције за различите алергијске реакције. Такви пацијенти увек имају анамнестичке информације о претходном алергијском ринитису, полинози, контактном дерматитису или присуству бронхијалне астме.

Кршење механизама инактивације токсичних компоненти које уђу у организам доводи до комбинације лекова са протеинима ћелијских зидова епидерме. Као резултат, формира се супстанца која је јак антиген. Као одговор, тело укључује механизме имуне одбране који су усмерени на уведени токсин и на сопствене протеине коже. У основи је овај поступак сличан одбацивању трансплантата.

Патогенетски механизам болести назива се феномен Сцхвартзман-Санарелли. Као резултат, примећују се токсична оштећења унутрашњих органа и система тела. Функције органа одговорних за функције детоксикације су нарушене. То доводи до озбиљних кршења равнотеже воде и електролита. Стање се брзо погоршава и може доћи до смрти.

Клиничка слика

У клиничкој слици болести уобичајено је разликовати неколико стадијума:

  1. У почетној фази опште стање пацијента се погоршава, телесна температура расте, у окружењу се појављују поспаност и губитак оријентације. На кожи се почињу појављивати прве лезије - хиперемија и повећана осетљивост.
  2. У другој фази развоја болести места лезије на кожи се повећавају, повећава се њихова преосетљивост. Кожа се ексфолира, на њој се формирају мехурићи, испуњени мутном серозном течношћу. Пацијент почиње осећати жеђ и суво у устима.
  3. Трећу фазу карактеришу знаци јаке дехидрације. Ако пацијент не прими адекватну негу благовремено, наступиће смрт.

Најчешће Лиелл синдром погађа младе људе и дјецу . Пораст клиничких симптома дешава се врло брзо. После 1-2 дана, пацијентово стање може бити изузетно озбиљно. Телесна температура нагло порасте на 39-40 ° Ц. Кожни осип прекрива површину трупа и удова.

Постепено, мрље на кожи се повећавају у величини, стапају се једна с другом, формирајући велике жаришта. Резултујући мехурићи могу достићи величину длана. Кожа на захваћеним местима је мрљава и лако се повредује, подсећа на пропалу кипућу воду. Симптоматологија подсећа на опекотину од 2 степена. Када га додирнете, захваћена површина је оштро болна.

Симптом „влажног рубља“ је карактеристичан - кожа се лако набора на најмањи додир. На прстима се може љуштити закрилцима, истовремено задржавајући облик. На површини тела могу се обликовати више тачке крварења.

На слузокожи слике постоје неке разлике . Овде настају вишеструки чир на крварењу, врло болан када их додирнете. Исте формације се појављују и на уснама. У будућности се прекривају красте и спречавају пацијента да једе. Патолошки процес покрива слузницу свих органа пробавног и респираторног система, бешике и уретре.

Стање пацијента се погоршава врло брзо. При високим температурама, жали се на јаку главобољу, постаје летаргичан, поспан и дезоријентисан. Повећана дехидрација доводи до суве коже и слузокоже, задебљања крви.

Токсично оштећење може доћи до губитка ноктију и косе. Због кршења метаболизма воде и соли, јаке дехидрације и интоксикације, поремећено је функционисање унутрашњих органа - јетре, плућа, срца.

Ако пацијент не добије правовремену медицинску његу, настају тешке компликације, придружује се секундарна инфекција. Ова компликација је најочитија, јер је имунитет пацијента у овом тренутку оштро ослабљен и тело није у стању да се одупре патогенима.

Унос патогених микроорганизама у организам доводи до њихове масовне репродукције. Као резултат, велика количина токсина се ослобађа у крв, што доводи до развоја инфективног токсичног шока. У овом стању је велика вероватноћа смрти.

Најтежи период током болести је 2-3 недеље од тренутка настанка. Смртност пацијената од ове болести је отприлике 1/3 свих случајева.

Диференцијалну дијагнозу треба спровести са булозним обликом ексудативног еритема, пемфигуса, итд.

Код новорођенчади имуна заштита настаје захваљујући антителима добијеним од мајке. Дуго времена штите бебино тело од разних негативних утицаја. Зато се Лиеллов синдром тако ретко развија код деце у првим месецима живота. Ово је могуће само када је изложен стафилококној инфекцији у телу детета. Овде игра важну улогу наследна предиспозиција бебе за алергијске реакције. Код деце се инфекција веома брзо придружи и развија сепса.

Дијагностика

Дијагноза болести се може обавити у најранијим фазама развоја болести. То укључује:

  1. Темељит спољни преглед пацијента, процена стања коже и слузокоже.
  2. Општа клиничка и биохемијска анализа крви.
  3. Подаци коагулограма.
  4. Биопсија честица коже.

Током проучавања биопсије коже примећује се смрт површинских слојева коже, а мехурићи са серозним садржајем формирају се у дубљим слојевима. Ексудат у блистерима је потпуно стерилан. Најдубљи слојеви коже су натечени, у њима се могу открити накупине лимфоцита.

У општем тесту крви, број леукоцита се нагло повећава, што је знак упалног процеса. Појављују се и млади незрели облици белих крвних зрнаца. Овај феномен се назива помак у броју белих крвних зрнаца .

У биохемијским анализама повећава се ниво билирубина, урее, азота и повећава се активност ензима - трансфераза у серуму.

Анализом урина откривена је велика количина протеина, нечистоће крви.

Принципи лечења

Лиелл-ову болест треба лијечити искључиво у болничким просторијама - јединицама интензивне његе или одјелима са опекотинама.

  1. Први корак је потпуно отказивање свих лекова који могу изазвати болест.
  2. Пацијент се скида и полаже на посебан кревет уз стварање посебних услова и одржавање угодне температуре.
  3. Ерозу коже треба лечити стерилним облогама. На кожу се наносе масти са хормонима и антибиотицима - преднизолон, Гордок итд.
  4. Да би се зауставила дехидрација, пацијенту се даје обилно пиће. Користе се физиолошки раствори за оралну примену - Регидрон, Оралит. Течност треба давати само у топлом облику.
  5. Ако је пацијент без свести, течне и хранљиве мешавине убризгавају се сондом. Ако је потребно, инфузијски раствори се примењују узимајући у обзир дневну диурезу и хематокрит.
  6. Да би се детоксиковала, спроводе се хемосорпција и плазмафереза ​​- поступци који промовишу елиминацију токсичних супстанци из крви.

Да бисте ублажили стање пацијента, можете користити испирање уста декоцијама биља - камилице, жалфије. Погођена подручја коже могу се подмазати јајетом или витамином А. Сва ова средства су дозвољена само ако на њих нема алергије. Треба имати на уму да је немогуће у потпуности излечити Лиелл синдром само кућним методама.

Могуће компликације

Најчешће компликације болести су инфективне лезије коже. Најопаснија заразна компликација је сепса. Поред тога, могуће су следеће компликације:

  1. Значајна дехидрација доводи до повећања вискозности крви и развоја тромбозе, срчаних и можданих удара.
  2. Могућа кршења срчане активности до затајења срца.
  3. Услед кршења способности филтрације бубрега, развија се јака интоксикација.
  4. Услед улцерозних лезија слузнице унутрашњих органа развија се унутрашње крварење, поремећај апсорпције хранљивих материја у дигестивном тракту.
  5. Инфективни токсични шок се код деце може врло брзо развити.
  6. Када је захваћена коњунктива, губитак вида могућ је до привремене слепоте. У рехабилитационом периоду може се приметити продужена фотофобија.

Смрт може наступити као последица сепсе, тромбоемболије и дехидрације.

Превенција синдрома

Да би се спречио развој ове грозне болести, потребно је строго поштовати прописани распоред лекова, без самосталног прекорачења доза.

Приликом прописивања лекова, специјалиста треба да упозори пацијента о свим могућим нуспојавама и компликацијама.

Неприхватљиво је истовремено узимати више од шест различитих лекова. Изузетак може бити специфичан третман који се изводи под будним лекарским надзором.

Покушаји само-лечења код пацијената са предиспозицијом за алергијске реакције могу изазвати Лиеллов синдром.

Тренутно не постоји посебан лек који би гарантовао потпуни опоравак од токсичне епидермалне некролизе. Међутим, праводобан приступ лекару и што интензивнији третман што је пре могуће дају велику шансу за опоравак.

Категорија:

Здравље