Мастоцитоза је озбиљна дерматолошка болест која пре свега погађа децу. У терапијској пракси болест се ретко дијагностикује, што није повезано са фактором старости. Не постоји јасна дефиниција етиологије и појаве патологије.
Етиологија патолошког стања
Разни узроци су карактеристични за мастоцитозу код деце. Под болешћу се подразумева читава група обољења са заједничком генезом - ненормалном пролиферацијом и накупљањем мастоцита у телу. Такви конгломерати се формирају у било којој структури органа или система. Штета је узрокована значајном концентрацијом биолошки активних елемената који се формирају у овом случају.
Кожна мастоцитоза једна је од манифестација групе обољења. Овај облик патологије лече дерматолози. Код деце се може појавити од рођења. Болест подједнако често погађа и представнике два пола. Будући да се болест разматра у различитим патолошким стањима, због тога се назива системским лезијама.
Улога генетике још увек није потврђена. Не постоје јасни докази породичне склоности мастоцитози. Углавном се развија на позадини имуног оштећења, мутацији одређених гена, пролиферацији ћелија. Болест је повезана са оштећеном хематопоезом. Код системске мастоцитозе симптоми су слични малигној формацији.
Фактори ризика нису имуни фактори:
- константно трење коже;
- температурни ефекти;
продужени контакт са водом;- отров пчела и змија;
- употреба алкохола и дрога;
- токсини;
- храна
- лекови.
Карактеристике развоја болести
Обично се нагомилавање мастоцита у организму одвија само у упалним процесима. Примећена је патолошка пролиферација код тумора у влакнастом ткиву. Јавља се прекомерна активација мастоцита. Велика концентрација биолошки активних елемената улази у међућелијски простор. Такво ослобађање изазива насилну манифестацију болести. Клиника углавном настаје због ослобађања елемената хистамина и хепарина.
Долази до израженог сужавања крвних судова, ширења терминалних артериола. У комплексу то доводи до повећања крвотока, пада притиска и повећања пропустљивости. Елементи хистамина додатно имају штетан утицај на тромбоците, услед чега се ослобађа вишак серотонина . У том се случају појављује нестабилност притиска.
Хепарин директно утиче на интензитет згрушавања крви. Стога се превелика производња ове супстанце манифестује хеморагијском клиником: пацијенти се жале на крварење из носа, петехије, пурпурно пуруленције.
Ургарија пигмента код деце и одраслих углавном има повољан ток. Али у неким је случајевима могућа трансформација у малигни процес. Има случајева смрти.
Клиничка слика болести
Знакови пораза су различити. С тим у вези, у медицинској пракси је уобичајено разликовати неколико облика ове болести. Често се налазе:
- кожна болест;
- системски облик лезије.
Свака врста има неке карактеристике тока и манифестација. Кожна мастоцитоза се одвија као уртикарија, чворови, буле или мастоцитоза. Постоје докази о дифузним осипима, трајним пјегавим телангиектазијама.
У детињству је чешћа пигментирана уртикарија . То утиче на дете од првих месеци живота. Предност пораза је спонтани опоравак. То се дешава пре пубертета. У неким случајевима лезија се развија након 10 година. Траје с периодичним погоршањима током живота. Патологија може да напредује, прерасте у системску болест. Ток процеса укључује:
- пароксизмални курс са тешким полиморфизмом осипа;
- стабилизација - престанак свежих елемената, који се обично јавља у другој години бебиног живота;
- регресија - јавља се након најмање 5 година болести; током овог периода све ексудативне манифестације патологије обично нестају.
Засебним обликом манифестације болести сматра се мастоцитом - једна површинска неоплазма слична тумору. Има јасан обрис, више личи на кору наранџе. Боја формације је различита: може бити ружичаста, црвена, наранџаста, браонкаста .
Локализован је на врату, раменима, удовима, ређе у плућима, костима. У већини случајева патологија нестаје сама од себе. Симптом Унна-Дарије чешће се примећује код новорођенчади. Јавља се код сваког четвртог пацијента са мастоцитозом.
Системски облик болести назива се кожно-висцерална лезија. Не утиче на бебе у њиховој првој години живота. Његова карактеристика је пораз унутрашњих органа на позадини тешких симптома коже.
Пре свега, жале се на свраб, хиперемију, отицање. Систематска патологија манифестује се наглим падом тежине, периодичним врућицама и обилним знојем. Често пацијенте узнемирава бол у глави, тахикардија и аритмија. Болест утиче на дигестивни тракт: запажају се пароксизмални болови, диспепсија, склоност чиру. Скоро сваки пацијент има хепатомегалију.
То је системска мастоцитоза која често прелази у малигни процес. Развија се леукемија мастоцита - онколошки процес коштаних елемената, унутрашњих структура, а понекад и коже. То доводи до хематопоетских карцинома, амилоидозе и затајења више органа. Болест се завршава фатално.
Дијагноза и терапија
Мастоцитоза се лако одређује према карактеристичној клиничкој слици и присуству Унна-Даријеве појаве. За потврду је потребна биопсија. Хистологија вам омогућава да идентификујете инфилтративне промене.
Такође се користе и општа клиничка испитивања: број базофила и неутрофилних елемената расте. Образац се помера улево. Одређује се хистамин у урину, што се сматра неспецифичним показатељем. Системски облик се одређује присуством хистаминских производа метаболита. У случају оштећења унутрашњих структура обавезан је ултразвучни преглед. Диференцијација болести врши се са пецкама, ксантомским неоплазмама.
Пошто етиологија процеса није утврђена, немогуће је одабрати адекватан етиотропни третман. Терапија је чисто симптоматска. Предуслов за исправну и потпуну борбу против пораза је елиминација фактора ризика.
Пацијентима се саветује да избегавају конзумирање сумњивих лекова, убода инсеката. Ако се мастоцитоза открива код одраслих, лечење се спроводи антихистаминицима. Предност се даје представницима друге генерације који утичу на прву врсту елемената хистамина. Често у комплексну терапију укључују стабилизирајуће мембране и антихистаминике.
Код тежих облика оштећења индицирају се глукокортикоиди, а код кожних облика користе се хормоналне масти. Уз уобичајену патологију, прописана је хемотерапија, али је дозвољена за децу после 12 година. Са малигним током патологије, прописани су цитостатици, интерферон. Бебе са мастоцитомом лече се високим дозама глукортикостероида. По потреби се врши хируршка ексцизија новотворина.
Неки облици болести могу се сами решити. То се догађа током пубертета. Стога се код одраслих не примећују компликације. Опасност представља облик мастоцита, пошто је то онколошки процес.
Не постоје ефикасне методе за спречавање болести. Само пуноправна терапија у раним фазама може спречити компликације, убрзавајући процес зарастања. Уз примарне манифестације патологије, препоручује се потражити лекарску помоћ.